ანგიონევროზული შეშუპება - თანდაყოლილი და შეძენილი ანგიოედემა

ანგიონევროზული შეშუპება წარმოადგენს დერმის ღრმა შრეებისა და კანქვეშა ქსოვილის შეშუპებას, შესაძლოა გამოწვეული იყოს მედიკამენტებით; ცხოველთა შხამით, კვებითი და ექსტრაქტული ალერგენებით; ძირითადი სიმპტომია დიფუზური მტკივნეული შესიება, ზოგჯერ შემოსაზღვრული;

მწვავე ანგიონევროზული შეშუპება პრაქტიკულად წარმოადგენს ანაფილაქსურ რეაქციას; ზოგჯერ თან ახლავს ურტიკარია, გამონაყარი ერითემისა და წყლიანი ბუშტების სახით;

ქრონიკული ანგიონევროზული შეშუპება (6 კვირაზე მეტი) იშვიათად IgE განპირობებული რეაქციაა, თუმცა ხშირად ძნელად ასახსნელი დაზიანებაა. მიზეზი ძირითადად უცნობია; ზოგჯერ მიზეზი არის სხვადასხვა მედიკამენტის ქრონიკული მოხმარება;

ზოგიერთ შემთხვევაში ანგიონევრზული შეშუპება შესაძლოა იყოს თანდაყოლილი;

თანდაყოლილი შეშუპება წარმოადგენს C1 ცილის ესტერაზას ინჰიბიტორის უკმარისობას (85% 1 ტიპი); ან დისფუნქციას; (15% 2 ტიპი); იგი არეგულირებს კომპლემენტის აქტივაციას კლასიკური გზით, მემკვიდრეობით გადაეცემა აუტოსომურ-დომინანტური გზით, C1 ინჰიბიტორის უკმარისობა ვითარდება, ნეოპლასტიური პროცესების დროს, ასევე როდესაც გამოთავისუფლდება აუტოანტისხეულები C1 ინჰიბიტორის მიმართ, მონოკლონური გამაპათიების დროს; შეტევები პროვოცირდება ტრავმით, ვირუსული ინფექციით, მწვავდება ემოციური სტრესის დროს;

SLXLM​​

სიმპტომი არის შეშუპება, რომელიც ვითარდება მანამ, სანამ არ დაიშლება კომპლემენტის კომპონენტები; ზიანდება საჭმლის მომნელებელი სისტემა, აღენიშნება გულისრევა-ღებინება, კოლიკა, ნაწლავური გაუვალობის სიმპტომები; ასევე ხახისა და ხორხის შეშუპების შეგრძნება;

დიაგნოზი ეფუძნება C2 და C4 (წარმოადგენს C1 -ის ინჰიბიტორის სუბსტანციას) დაბალ მაჩვენებელს; C1q-ს ნორმულ მაჩვენებელს; C1-ის ინჰიბიტორის ფუნქციის დაქვეითებას; 1 ტიპის დროს C 1-ის მაჩვენებელი დაბალია; 2 ტიპის დროს ნორმული ან მაღალი; შეძენილი უკმარისობის დროს C1q-ს მაჩვენებელი დაბალია;

მკურნალობა წარმოებს ხსნადი ანდროგენების (სტანოზოლოლი2მგ ან დანაზოლი 200მგ) C1 ინჰიბიტორის ღვიძლისმიერი სინთეზის სტიმულაციისათვის; ზოგიერთი სპეციალისტი ურჩევს ახლადგაყინული პლაზმის გადახსმას სტომატოლოგიური და სხვა სამედიცინო პროცედურის წინ პროფილაქტიკისათვის; თუმცა ეს მიდგომა ყოველდღიურ პრაქტიკაში მაინც არ გამოიყენება; გადაუდებელი თერაპიისთვის გამოიყენება გაწმენდილი და რეკომბინანტური C1-ის ინჰიბიტორი;