ჰიპოპარათირეოდიზმს ადგილი აქვს როცა სახეზეა პარათირეოიდული ჯირკვლის დესტრუქცია : ( აუტოიმუნური, ქირუგიული) ანორმალური პარათირეოიდული ჯირკვლის განვითარება , პარათირეოიდული ჰორმონის შეცვლილი რეგულაცია ან პარათჰორმონის შესუსტებული მოქმედება. პარათჰორმონი არის ერთ-ერთი ძირითადი ჰორმონი, რომელიც არეგულირებს შრატის კალციუმს ( დ ვიტამინთან ერთად) პირდაპირი ზემოქმედებით ძვლებზე და თირკმელებზე და არაპირდაპირი ზემოქმედებით გასტროინტენსტინურ ტრაქტზე. როცა პარათჰორმონი არასაკმარისია ვითარდება ჰიპოკალცემია. ჰიპოკალცემია დაკავშირებული ჰიპოპარათირეოიდიზმთან განაპიროებებს კლინიკურ მანიფესტაციას დაწყებული მსუბუქი კლინიკური გამოხატულებებით ( თუ ჯიპოკალცემია არის საშუალო ) გაგრძელებული კრუნჩხვებით, რეფრაქტორული გულის უკმარისობით ან ლარინგოსპაზმით ( თუ ჰიპოკალცემიის მძიმე ფორმაა) .
პარათჰორმონის სეკრეცია და მოქმედება.
პარათჰორმონი წარმოადგენს ერთჯაჭვიან პეპტიდს, რომელიც შედგება 84 ამინომჟავური კომპლექსისგან, მაგრამ მისი ბიოლოგიური აქტივობა თავმოყრილია პირველ 34 სეგმენტში. პარათირეოიდულ ჯირკვლებში სინთეზირდება პრე-პროპარათჰორმონი ( 115 ამინომჟავური კომპლექსი) და პრო -პარათჰორმონი ( 90 კომპლექსი) . პრე -პრო პარათჰორმონი გარდაიქმნება პრო პარათჰორმონად და ეს უკანასკნელი - პარათჰორმონად. რომელიც არის ამ ჯირკვლების ძირითადი პროდუქტი
თირკმელებში და ღვიძლში პარათჰორმონი სწრაფად იშლება C -ტერმინალურ, ცენტრალურ და N-ტერმინალურ ფრაგმენტებად. არსებობს სისხლის შრატში ამ ფრაგმენტების აღმოსაჩენი შესაბამისი მეთოდებიც თუმცა ბიოლოგიურად აქტიური N- ტერმინალური ფრაგმენტის რაოდენობა სისხლის შრატში ძალიან ცოტაა. სწორედ მისი განსაზღვრა იძლევა ფარისებრახლო ჯირკვლის სეკრეციის ზუსტ შეფასებას . ბიოლოგიურად ინერტული ჰორმონის C-ტერმინალური და ცენტრალური ფრაგმენტები სისხლიდან ქრება ძალიან ნელა და მათ წილზე მოდის სიხლის პლაზმაში იმუნორეაქტიული პარათჰორმონის 80 %.
სისხლის პლაზმაში თავისუფალი ანუ იონიზირებული კალციუმი შეადგენს საერთოკალციუმის 50 - %ს. დანარჩენი მისი რაოდენობა დაკავშირებულია ცილასთან ( ძირითადად ალბუმინთან) და დაახლოებით 10 % წარმოქნის მარილს ფოსფატის, ციტრატის ან სულფატის სახით. უჯრედების ფუნქციას განსაზღვრავს ძირითადად იონიზირებული კალციუმი და სწორედ მისი კონსცენტრაცია რეგულირდება ორგანიზმის ჰომეოსტატური სისტემებით. მწვავე შემთხვევებში ეს სისტემა იყენებს ძვლებში არსებული კალციუმის დიდ მარაგს.
საერთო კალციუმის რაოდეობის შენარჩუნება და ზრდა ორგანიზმში მოითხოვს მის შეწოვას საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან და შემდეგ მის ტრანსპორტირებას. კალციუმის ტრანსპორტზე პასუხისმგებელია დ ვიტამინი ( 1,25 დიჰიდროქსივიტამინი) რომელიც ზრდის კალციშემბოჭველი ცილის პროდუქციას და ააქტიურებს კალციუმის ტუმბოს. შესაბამისად დ ვიტამინის დეფიციტის დროს კალციუმის შეწოვა მნიშვნელოვნად მცირდება.
დ ვიტამინის სინთეზირება ხდება კანში ულტრაიისფერის სხივების ზემოქმედებით მისი წინამორბედის: 7-დეჰიდროქოლესტეროლისგან დასაწყისში ღვიძლში ჰიდროქსილირების გზით და 25 ჰიდროქსივიტამინის წარმოქმნით. შემდგომში ეს უკანასკნელი ფერმენტ 1α ჰიდროქსილაზის ზემოქმედებით თირკმელებში გარდაიქმნდება 1,25 დიჰიდრიქსივიატამინად ( დ ვიტამინი) სისხლში კალციუმის დონის შემცირეიბის შედეგად პთჰ იწყებს თირკმელში 1αჰიდროქსილაზის სტიმულაციას რის შედეგადაც წარმოიქმნება უფრო მეტი 1,25 დიჰიდროქსივიტამინი დ. და ეს უკანასკლელი აძლიერებს Ca შეწოვას ნაწლავებში. პარათჰორმონი -ის სეკრეცია რეგულირდება კალციუმის რეცეპტორებით, რომლებიც განლაგებულია პარათირეოიდული ჯირკვლების უჯრედებზე. პარათჰორმონი მონაწილეობს ასევე კაცლიუმის რეაბსორბციის და ექსკრეციის პროცესში : კალციუმის რეაბსორბცია ძირითადად ხდება თირკმელებში . როგორც იონიზირებული ასევე შეკავშირებული კალციუმის ფილტრაცია თავისუფლად ხდება თირმლის გორგლოვან აპარატში და აქედან ხვდება პროქსიმალურ მილაკებში სადაც რეაბსორბირდება ფილტრირებული კალციუმის 50 %. დანარჩენის რეაბსორბცია ხდება ჰენლეს მარყუჟში, დისტალურ მილაკებში და შემკრებ მილაკებში. ჰენლეს მარყუჟში და პროქსიმალურ მილაკებში კალციუმი რეაბსორბირდება ნატრიუმთან ერთად. ( ამას გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს კლინიკაში მაგ: ჰიპერკალცემიის დროს მის კორეგირებას ახდენენ ფიზიოლოგიური ხსნარის ინტრავენური ინფუზიით, რომელიც ამცირებს ნატრიუმის შეწოვას და ზრდის კალციურიას და აქვეითებს შესაბამისად კალციუმის რაოდენობას სისხლში. ასევე იზრდება კალციურია და ამით კორეგირდება ჰიპეპრკალცემია სისხლში ნატრიუმის გამომდევნი დიურეტიკების ფონზეც მაგ: ფუროსემიდის ფონზე. მაგრამ ხშირად მისი გამოყენება დაუშვებელია ნეფროკალცინოზის განვითარების რისკის გამო. ) პარათჰორმონი აძლიერებს კალციუმის რეაბსორბციას ჰენლეს მარყუჟის აღმავალ ნაწილში და ნეფრონის დისტალურ ნაწილში. კალციუმის რეაბსორბცია ნეფრონის დისტალუს ნაწილში უშუალოდ ხდება 1,25 დიჰიდროქსივიტამინ დ-ს ზემოქმედებით. პჰ -ის არარსებობისას კალციუმის ექსკრეცია შარდით იზრდება ( ამასვე იწვევს: ზრდის ჰორმონი, მატაბოლური აციდოზი, თირეოიდული ჰორმონი. გლუკაგონი. ჰიპერფოსფატემია, ოსმოსური დირეზი, ჰიპერვოლემია. დიდი ხნით შიმშილობა და დირეტიკები)
მწვავე შემთხვევებში პარათჰორმონი განაპირობებს ასევე კალციუმის დონის შენარჩუნებას შრატში ოსტეოკლასტებსის რაოდენობის და აქტივობის მატებით, რომლებიც იწვევენ კალციუმის მობილიზაციას ძვლებიდან . მეორეს მხრივ დ ვიტამინი, რომლის სინთეზშიც მონაწილეობს პარათჰორმონი ( ააქტიურებს 1α ჰიდროქსილაზას თირკმელში, რომელიც აჩქარებს 25 ჰიდროქსივიტამინის გარდაქმანს 1,25 დეჰიდროქსივიტამინად) თავის მხრივ აძლიერებს ძვლებიდან კალციუმის გამოთავისუფლებას. ხოლო ფარისებური ჯირკვლის პარაფოლიკულურ უჯრედებში სინთეზირებული კალციტონინი ჰიპერკალცემიის დროს ასუსტებს ოსტეოკლასტების მოქმედებას და ზრდის კალციუმის ექსკრეციას. პარათჰორმონი აძლიერებს ასევე ფოსფატების და ბიკარბონატების ექსკრეციას შარდთან ერთად. ამით აიხსნება ჰიპერპარათირეოზის დროს განვითარებული ჰიპოფოსფატემია. 1,25 დეჰიდროქსივიტამინი დ, რომლის სინთეზი პთჰ -ის ზემოქმედებით ჩქარდება უკუკავშირის პრინციპით აფერხებს პარათჰორმონი -ის სეკრეციას, ამ მექანიზმით ხდება თირკმლის ქრონიკული პათოლოგიების დროს მეორადი ჰიპერპარათირეოზის განვითარება. თირკმლისმიერი პათოლოგიების დროს დ ვიტამინის სეკრეცია მცირდება რაც იწვევს კალციუმის შეწოვის შემცირებას კუჭნაწლავის ტრაქტიდან . ჰიპოკალცემია კი იწვევს პთჰ -ის სეკრეციის ზრდას, რომელიც დ ვიტამინის დეფიციტის პირობებში არ ფერხდება, რის შედეგადაც ვითარდება მეორადი ჰიპოპარათირეოზი.
ეტიოლოგია და კლასიფიკაცია: შეძენილი ჰიპოპარათირეოიდიზმი არის უფრო ხშირად პარათირეოიდული ჯირკვლებზე პოსტოპერაციული და აუტოიმუნური დაზიანების შედეგი. პარათირეოიდული ჯირკლვების აპლაზია ან ჰიპოპლაზია - ხშირად არის დი ჯორჯის სინდრომის დროს. ახალშობილებში მისი სიხშირე შეადგენს 1/4000. საფუძვლად უდევს 22- ე ქრომოსომის დელეცია. 25 %-ში ერთი მშობლიდან ხდება დეფექტური ქრომოსომის გადაცემა. ნეონატალური ჰიპოკალცემია გვხვდება 60 % -ში, თუმცა ხშირად ტრანზიტორულია, ხშირია თანმხლები ანომალიები პარკუჭთაშორისი ძგიდის დეფექტის, ხახა-სასის უკმარისობის, სასის გახლეჩის სახით. თირკმლის მიერი ანომამლია, თიმუსის აპლაზია, და მძიმე იმუნოდეფიციტი, ეს სინდრომი ხშირია დიაბეტით დაავადებული დედების ბავშვებში და დედებში რომლებიც ორსულობის ადრეულ სტადიებზე აკნეს გამო მკურნალობდნენ რეტინოის მჟავის პრეპარატებით.
X-შეჭიდული რეცესიული ჰიპოპარათირეოზი -ვლინდება 2 კვირიდან 6 -თვემდე ასაკში , ხშირია ოჯახური გამოვლინებები ,დამახასიათებელია კრუნჩხვები ტემპერატურის მატების გარეშე. დეტალური კვლევით დგინდება პარათირეოიდული ჯირკვლის არ არსებობა,
აუტოსომურ-რეცესიული ჰიპოპარათირეოზი დიზმორფიზმის ნიშნებით ძირითადად არის ბავშვებში რომელთა მშობლები იმყოფებიან ნათესაურ ქორწინებაში. დაბადებიდან ადრეულ ეტაპზევე ფიქისრდება მკვეთრი ჰიპოკალცემია და დიზმორფიზმის ნიშნები: მიკროცეფალია. ჩაცვენილი თვალები. მიკროგნატია, დიდი ყურები. ინტრანატალური და პოსტნატალური განვითარების მკვეთრი შეფერხება. ( უკავშირდება გენის მუტაციას)
ჰიპოპარათირეოზი ნეირეოსენსორული სიყრუე და თირკმლისმიერი ანომალიები საფუძვლად უდევს GAT3 გენის მუტაცია, რომელიც პასუხისმგებელია პარათირეოიდული ჯირკვლის ქსოვილის, სმენის აპარატის და თირკლმების ცილის კოდირებაზე
დედის ჰიპერპარათირეოზით გამოწვეული ჰიპოპარათირეოზი - დედის შრატში მაღალი კალციუმის დონე თრგუნავს ნაყოფის პარათირეოიდულ ჯირკვლებს. ამ შემთხვევაში ჰიიპოკალცემია ტრანზიტორულია ,თუ ბავშვთან ტეტანიის მიზეზი დაუდგენელია ტეტანია ვითარდება პირველ 3 კვირაში. დიაგნოსტიკის მიზნით აუცილებელია დედასთან განისაზღვროს Ca, P და პარათჰორმონი. დედის ჰიპერპარათირეოზი ხშირად ასიმპტომურია და ძირითადა უკავშირდება ჯირკვლის ადენომას.
აუტოსომუ დომინანტური ჰიპოპარათირეოზი კალციუმის რეცეპტორის გენის მუტაციით არის განპირობებული. ქვეითდება რეცეპტორის აღგზნებადობის ზღურბლი. შედეგად ჰიპოკალცემიის პირობებშიც პარათჰორმონის სეკრეცია ფერხდება. ავადმყოფებში ვითარდება ჰიპერკალციურია. ჰიპოკალცემია გამოხატულია სუსტად.
ჰიპოპარათირეოზი + მიტოქონდრიული პათოლოგიები.
ეს ფორმა ძირითადად ვითარდება როგორც შეძენილი. იზოლირებული ჰიპოპარათირეოზი ან ასოცირებულია პოლიგლანდულარული აუტოიმუნური სინდრომის მქონე პაციენტებში . ეს ანტისხეულები ამცირებს პარათჰორმონის დონეს , მაგრამ არ იწვევს მის დესტრუქციას. ჰიპოპარათირეოზის აუტოიმუნურ წარმოშობას ადასტურებს მისი შერწყმა სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ან სხვა ორგანოსპეციფიური ანტისხეულიების არსებობა. აუტოიმუნური ჰიპოპარათირეოზი ხშირად თანხვედრილია თირკმეზედა ჯირკვლის პირველად უკმარისობასთან და კანის და ლორწოვანი გარსის კანდიდოზთან. აქედან 2 - ნებისმიერის თანშერწყმა იწოდება აუტოიმუნური პოლიგლანდულარულ სინდრომად ტიპი1. ან აუტოიმუნური პოლიენდოკრინული კანდიდოზი და ექტოდერმალური დისტროფია. დასაწყისში პაციენტების 70 % -ში 5 წლამდე ასაკში ვითარდება კანდიდოზი, შემდეგ ჰიპოპარათირეოზი 90% -ში 3 წლამდე და 6 წლის შემდეგ თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა. სხვადასხვა პერიოდში ასევე შეიძლება განვითარდეს სხვა დარღვევები მათ შორის ბუდობრივი ან ტოტალური ალოპეცია. ადისონ -ბირმერის დაავადება, სასქესო ჰორმონების უკმარისობა, ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი, ვიტილიგო და ინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტი, 90 % ში. სხვა მიზეზები , რომლების იწვევს პთჰ-ის დესტრუქციას ბავშვებში იშვიათია და მოიცავს პარათირეოიდული ჯირკვლების სხივურ და დაგროვებით დაზიანებას: ჰემოქრომატოზი, ვილსონის დაა ვადება. გრანულომა ან მეტასტაზური დაზიანება ჯირკვლის.
იატროგენული ჰიპოპარათირეოზი ვითარდება თიროიდექტომიის ფონზე როგორც გართულება ამ ოპერაციის. ვითარდება მაშინაც კი როცა პარათირეოიდული ჯირკვლები ინტაქტურია ოპერაციის დროს. ( სისხლის მომარაგების შეწყვეტის. შეშუპების ან სკლეროზირების გამო) კლინიკური გამოვლინებები შასაძლოა განვითარდეს მაშინვე ან მოგვიანებით თიროიდექტომიის შემდეგ. ზოგჯერ პირველი გამოვლინება არის კატარაქტა
დაგროვებითი დაავადებები ჰიპოპარათირეოზის მიზეზი შეიძლება იყოს ასევე რკინა და თუთია მაგ. თალასემიის და ვილსონ-კონოვალოვის დაავადების დროს
მემკვირდულ პათოლოგიებს:
ჰიპოპარათირეოზი + თანდაყოლილი მულტისისტემური დაზიანებები .
ჰიპოპარათირეოზი+ თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევები.
პარათირეოიდული რეზისტანტული სინდრომი ( დიჯორჯის სინდრომი)
კლინიკური მახასიათებლები : ჰპთ-ის კლნიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ჰიპოკალცეემის დონეზე და შეიძლება იყოს მსუბუქი გამოვლინებიდან დაწყებული რეფრაქტორული გულის უკმარისობით ან ლარინგოსპაზმით განვითრებული.
მწვავე გამოვლინება-ჰპთ-ისმის მწვავე გამოვლინება ( ძირითადად პოსტქირურგიული) არის მწვავე ჰიპოკალცემია და მის ფონზე განვითარებულია ტეტანია, მისი მსუბუქი ფორმებით: პერიორალური გაშეშება, კიდურების პარესთეზია, კუნთების კრამპი) ან მძიმე ფორმებით: ( კარპოპედალური სპაზმი, ლარინგოსპაზმი, ფოკალური ან გენერალიზებული კრუნჩხვები. ) ლატენტური ტეტანიის კლასიკური ფიზიკალური ნიშნებია: ტრუსოს და ხვოსტეკის ნიშნები.
ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ნაკლებად სპეციფიური ნიშნები: სისუსტე, ჰიპერაღგზნებადობა, დეპრესია, ზოგიერთ პაციენტს მძიმე ჰიპოკალცემიით შეიძლება არ ქონდეს ნეირომუსკულარული გამოვლიენებები. კარდიალური გამოვლინებები მოიცავს: QT ინტერვალის გახანგრძლივება , ჰიპოტენზია, გულის უკმარისობა და არითმია.
ქრონიკული ნიშნები მიუხედავად იმისა რომ შეიძლება იყოს ასევე ჰიპოკალცემიის მძიმე ფორმებით გამოვლინებული აქვს თავისი სპეციფიური გამოხატულებაც: ბაზალური განგლიების კალციფიკაცია, კატარაქტა, დენტალური დარღვევები და ექტოდერმალური გამოვლინებები.
ექსტრაპირამიდული დარღვევები-ბაზალური განგლიების კალციფიკაცია არის ხანგრძლივად მიმდინარე ჰიპოპარათირეოდიზმის მანისფესტაცია. დიაგნოსტირება ხდება CT კვლევით, მაშინ როცა ქალას რუტინული რადიოგრაფიული კვლევა არის ნორმა. ზოგიერთ პაციენტს ბაზალური განგლიების კალციფიკაციით უვითარდება პარკინსონიზმი და სხვა მოტორული დარღვევები: ( დისტონია, ჰემიბალიზმი, ქორეათეტოზი და ოკულოგირიკული კრიზი) ან დემენცია . ზოგიერთ შემთხვევაში დ ვიტამინით და კალციუმით მკურნალობის შემდეგ ექსტრაპირამიდული დარღევევები ლაგდება.
ოკულარული დაზიანება -ქრონიკული ჰიპოკალცემია დაკავშირებული ჰიპოპართირეოიდიზმთან იწვევს კატარაქტას და ჰიპოკალცემიის მკურნალობა აფერხებს მის პროგერესირებას.
ექტოდერმალური გამოვლინებები მონილიაზისი ( კანდიდოზი) ვითარდება ძირითადად იდიოპათიური ჰიპოპარათირეოიდიზმის დროს, როგორც პოლიგლანდულარული აუტოიმუნური სინდრომის ტიპი 1 (PAS 1,) კომპონენტი რომელიც უკავშირდება აუტოიმუნური რეგულატორული გენის მუტაციას. მონილიაზისი წინ უსწრებს სხვა იმუნურ დარღვევებს და პირველად ჩნდება ბავშვობის და მოზარდობის ასაკში. ეს დარღვევა ასოცირებულია უჯრედული იმუნიტეტის ცვლილებასთან და პერსისტირებს ჰიპოკალცემიის კორექციის მიუხედავად. პროცესში ერთვება ფრჩხილები, კანი და გასტროინტენსტინური ტრაქტი. მონილიაზი ხშირად რეფრაქტორულია ანტიფუნგალური თერაპიის მიმართ. PAS 1 –ის სხვა კლინიკური მანიფესტაცია მოიცავს ადრენალურ უკმარისობას და უფრო იშვიათად სხვა აუტოიმუნურ დარღვევებს.
ლაბორატორიული ნიშნენი - ძირითადი ლაბორატორიული მახასიათებელია ჰიპოკალცემია დაბალი ან ნორმალური შრატის პარათჰორმონთან ერთად. ასევე იმატებს ფოსფორის დონე. 1,25 დიჰიდროქსივიტამინი დ დაბალი ან ნორმაა . მაგნიუმი და კრეატინინი ნორმა.
დიაგნოზი - პერსისტული ჰიპოკალცემია დაბალ ან შეუსაბამოდ ნორმალურ პარათჰორმონის ფონზე . ასევე ჰიპერფოსფატემია ჰიპომაგნეზემიასთან ერთად ადასტურებს ჰიპოპარათირეოიდიზმს.
ასევე საეჭვოა ჰიპოპარათირეოზი უეცრად შრატში ტოტალური კალციუმის ან იონიზირებული კალციუმის მკვეთრი შემცირებისას. როცა ადგილი აქვს აუტოიმუნური პრეცესების პერსონალურ ან ოჯახურ შემთხვევებს. ასეთ პაციენტებს აქვთ უმნიშვნელო ჩივილები ან არ აქვთ.
დიფერენციალური დიაგნოზი: ზემოთაღნიშნული მაჩვენებლები ასევე შეიძლება დაფიქსირდება შემდეგ შემთხვევებში
ჰიპომაგნეზემია
კალციუმ-გამტარი რეცეპტორების მუტაცია.
თირკმლის დაავადებები
ვიტამინ დ დეფიციტი
პანკრეატიტი
ჰიპომაგნემია( დაბალი 0,8 მექ/ლ) იწვევს ჰიპოკალცემიას და შესაბამისად პარათჰორმონის რეზისტენტობას ან დაქვეითებას, მიუხედავად ამისა ის არის ჰიპოკალცემიის და მასთან ასოცირებული ჰიპოპარათირეოიდიზმის შექცევადი მიზეზი და მაგნიუმის კონცენტრაციის კორეგირებით შრატში ცალციუმის და შესაბამისად პარათჰორმონის დონე კორეგირდება
კალციგამტარი რეცეპტორების მუტაცია ამცირებს კალციუმიუს გამოთავისუფლებას და შესაბამისად იწვევს ჰიპოპარათირეოიდიზმს. ეს დაავადება უსიმპტომოა და თავს იჩენს ბავშვობის ასაკშივე. როცა ჰიპოკალცემია არის შემთხვევით აღმოჩენილი. ძირითადი კლინიკური მახასიათებელია სიმპტომების არ არსებობა, ოჯახური ბუნება და პაციენტის ტენდენცია დ ვიტამინით და კალციუმით მკურნალობის ფონზე თირკმლისმიერი გართულების განვითერება.
გამოკვლევა დადგენილი ჰპთ-იზმის დროს საწყისი მკურნლაობის დაწყებამდე აუსცილებელია განისაზღვროს 24 საათიან შარდში კალციუმის დონე და ასევე შრატის დ ვიტამინი . ზოგიერთი ექსპერტი იძლევა რეკომენდაციას ჰიპოოპარათირეოიდიზმის აუტოიმუნურ გენეზზე ეჭვის დროს განისაზღვროს ანტი პთ ანტისხეულებიც. ასევე PAS 1 სინდრომის დროს როცა თუნდაც ერთი გამოხატულებაა სახეზე განსაკუთრებით ადრეულ ასაკში აუცილებელია ადრენალური ფუნქციის კვლევა მისი დეფიციტის გმოსარიცხად და აუტოიმუნური გენის რეგულატორის ( AIRE) მუტაციის გამოსარიცხად.
ჰიპოპარათირეოიდიზმის მენეჯმენტი დამოკიდებულია კლინიკურ მანიფესტაციაზე
პაციენტები პოსტქირურგიული ჰიპოპარათირეოიდიზმით - საჭიროებს ინტრავენურ კალციუმს დ ვიტამინთან ერთად.
პაციენტები ჰიპოპართირეოიდიზმის მწვავედ განვითარებული პოსტოპერაციული ჩივილებით პირველ ეტაპზე საჭიროებენ ინტრავენური კალციუმით მკურნალობას + ორალური კალციტრიოლი.
კალცი გლუკონატი (ორალური კალციუმი) დაწყებულ უნდა იქნას რაც შეიძლება სწრაფად ინტრავენური კალციუმის შესანაცვლებლად.
პაციენტებში ქრონიკული ჰიპოპარათირეოდიზმით მკურნალობის საწყისი ეტაპი მოიცავს ორალურ კალციუმს და დ ვიტამინს- მთელი სიცოცხლის მანძილზე. ასევე ქრონიკული მიმდინარეობისას საჭირო ხდება ზოგჯერ დამატებით ადამიანის რეკომბინანტული პარათირეოიდული ჰორმონი განსაკუთრებით თუ ორალური კალციუმით და დ ვიტამინით ვერ ხერხდება კალციუმის და დ ვიტამინის დონის დარეგულირება შრატში. მაგრამ პარათჰორმონი მკურნალობის საწყის ეტაპად არ ითვლება მისი სიძვირის, სუბკუტანეური ადმინისტრირების და მისი ხანგრძლივად მიღების საჭიროების გამო.
მკურნალობის მიზანია სიმპტომების შემსუბუქება და კალციუმის დონის შესანრჩუნება შრატში დაბალი ან ნორმის მაჩვენებლის ფარგლებში 8-8,5 მგ/დლ ( 2-2,1 მმოლ/ლ) და თირკმლის ქვების იატროგენული განვითარების პრევენცია.
ბავშვებში მწვავე ჰიპოპარათირეოზის მკურნალობა ითვალისწინებს კალციგლუკონატის ინტრავენურ ადმინისტრირებას. ( 90 მგ კალციუმი /10 მლ) ნელი ნაკადით ( არაუდიდეს 2 მლ ( 1 86 მგ / კგ ზე) 10 წუთის მანძილზე. პულსის და QT ინტერვალის კონტროლით.
ბავშვებში საშ. ხარისხის ჰიპოკალცემიით ოპერაციის შემდეგ საწყისი მკურნალობა არის ინტრავენური კალცი გლუკონატი ( 10 მლ= 90 მგ კალციუმი 100 მლ-ში) ვიდრე კალციუმის დონე სისხლში მიაღწევს დაბალ ან ნორმალურ დონეს . ორალური კალციუმის ციტრატი ან გლუბიონატი ( 25-50 მგ /კგზე დღიური დოზა და კალციტრიოლი ახალშობილები0,04 – 0,08 მკგ/კგ დღეში. ბავშვვები > 1 წელზე 0,25 მკგ დღიურად. როცა შრატის კალციუმი აღწევს ნორმალურ დონეს და ბავშვი ასიმპტომურია ინტრავენური კალციუმის მიღება წყდება.